奥维昔巴特的用法用量

1.3个月及以上进行性家族性肝内胆汁淤积症（PFIC）患者的推荐剂量

奥维昔巴特的推荐剂量为每日一次早晨随餐口服40微克/公斤。根据体重推荐的每日一次剂量如下：体重7.4公斤及以下的患者，剂量为200微克；体重7.5至12.4公斤的患者，剂量为400微克；体重12.5至17.4公斤的患者，剂量为600微克；体重17.5至25.4公斤的患者，剂量为800微克；体重25.5至35.4公斤的患者，剂量为1200微克；体重35.5至45.4公斤的患者，剂量为1600微克；体重45.5至55.4公斤的患者，剂量为2000微克；体重55.5公斤及以上的患者，剂量为2400微克。

如果3个月后瘙痒没有改善，剂量可以以40微克/公斤的增量增加，直至每日一次120微克/公斤，每日剂量不超过6毫克/天。

奥维昔巴特口服颗粒适用于体重低于19.5公斤的患者。

奥维昔巴特胶囊适用于体重19.5公斤及以上的患者。

2.12个月及以上阿拉杰里综合征（ALGS）患者的推荐剂量

奥维昔巴特的推荐剂量为每日一次早晨随餐口服120微克/公斤。根据体重推荐的每日一次剂量如下：体重7.4公斤及以下的患者，剂量为600微克；体重7.5至12.4公斤的患者，剂量为1200微克；体重12.5至17.4公斤的患者，剂量为1800微克；体重17.5至25.4公斤的患者，剂量为2400微克；体重25.5至35.4公斤的患者，剂量为3600微克；体重35.5至45.4公斤的患者，剂量为4800微克；体重45.5至55.4公斤的患者，剂量为6000微克；体重55.5公斤及以上的患者，剂量为7200微克。

奥维昔巴特口服颗粒适用于体重低于19.5公斤的患者。

奥维昔巴特胶囊适用于体重19.5公斤及以上的患者。

3.针对不良反应管理的剂量调整

阿拉杰里综合征（ALGS）的耐受性

如果出现耐受性问题且无其他原因，可考虑将剂量减少至40微克/公斤/天。一旦耐受性问题稳定，可增加至120微克/公斤/天。

肝功能检查异常

在开始奥维昔巴特治疗前，确定肝功能检查的基线变异模式，以便识别潜在的肝损伤迹象。在奥维昔巴特治疗期间监测肝功能检查。如果出现新发的肝功能检查异常或观察到符合临床肝炎的症状，中断奥维昔巴特治疗。

一旦肝功能检查异常恢复到基线值或稳定在新的基线值，考虑以推荐剂量重新开始奥维昔巴特治疗。如果肝功能检查异常再次出现，考虑永久停用奥维昔巴特。

如果患者经历肝脏失代偿事件（例如，静脉曲张出血、腹水、肝性脑病），则永久停用奥维昔巴特。

FDA，2025.03