玛伐凯泰的用法用量

开始玛伐凯泰(Mavacamten)治疗前，您的医生会进行超声心动图检查，以评估您的梗阻性肥厚型心肌病。治疗期间，您必须定期接受超声心动图监测，以帮助您的医生了解您的心脏对玛伐凯泰(Mavacamten)的反应。

玛伐凯泰(Mavacamten)的基本用法

剂型与规格：胶囊，规格为2.5mg、5mg、10mg、15mg。

给药途径与频率：口服，每日一次。

核心监测指标：治疗前及治疗期间需定期通过心脏超声评估左心室射血分数（LVEF）和Valsalva动作下的左心室流出道压力阶差（LVOT梯度），以指导剂量调整。

玛伐凯泰(Mavacamten)的治疗阶段与剂量调整

一、起始阶段

1. 起始条件：仅当LVEF≥55%时方可开始治疗。

2. 起始剂量：推荐从5mg，每日一次开始。

3. 剂量调整节点与规则（基于ValsalvaLVOT梯度）：

(1) 第4周和第8周评估：

1) 若LVOT梯度<20mmHg：将剂量减至2.5mg，每日一次。

2) 若LVOT梯度≥20mmHg：维持5mg，每日一次的剂量。

(2) 第12周评估：

根据第4周和第8周调整后的剂量，以及第12周的LVOT梯度，可能需维持、调整或中断剂量。例如，若LVEF≥55%且LVOT梯度仍≥30mmHg，可考虑将剂量增加至下一个更高剂量水平（如5mg增至10mg）。

二、维持阶段

1. 进入条件：患者达到LVEF≥55%且ValsalvaLVOT梯度持续<30mmHg（或≥30mmHg但无症状恶化）。

2. 监测频率：每3至6个月评估一次临床状态、LVEF和LVOT梯度。

3. 剂量调整原则：

(1) 若LVEF≥55%且LVOT梯度<30mmHg：维持当前剂量。

(2) 若LVEF≥55%但LVOT梯度≥30mmHg，且症状持续：可考虑将剂量增加至下一个更高剂量水平。增加剂量4周后需重新评估。

(3) 若LVEF介于50%至<55%之间：维持当前剂量，但需更密切监测（如3个月后复查）。

(4) 若LVEF<50%：需中断治疗（见下文“治疗中断”部分）。

三、治疗中断与重启（当LVEF<50%时）

1. 立即行动：一旦发现LVEF<50%，需中断玛伐凯泰治疗。

2. 监测与重启：

(1) 每4周复查心脏超声，直至LVEF恢复至≥50%。

(2) 当LVEF≥50%时，可按降低一个剂量水平重新开始治疗（例如，原剂量5mg降至2.5mg；原剂量2.5mg则仍以2.5mg重启）。

(3) 重启治疗4周后需再次评估。

3. 永久停药：若患者在最低剂量2.5mg治疗期间，两次出现LVEF<50%，则需永久停用玛伐凯泰。

玛伐凯泰(Mavacamten)的特殊用药情况与剂量调整

一、与影响CYP450酶药物的相互作用

1. 禁止合用：禁止与强效CYP2C19抑制剂，以及中至强效的CYP2C19或CYP3A4诱导剂同时使用。

2. 需调整剂量的合用情况：

(1) 患者已在使用中效CYP2C19抑制剂或强效CYP3A4抑制剂：玛伐凯泰的起始剂量应降至2.5mg，每日一次。

(2) 患者正在服用玛伐凯泰，需新加用弱至中效CYP2C19抑制剂或中至强效CYP3A4抑制剂：应将玛伐凯泰剂量降低一个水平（如15mg降至10mg）。避免对已服用2.5mg玛伐凯泰的患者加用此类药物，因无更低剂量可用。

(3) 短期使用（约1周）上述相互作用药物：可考虑在此期间暂停玛伐凯泰，停药后可立即恢复原剂量。

二、玛伐凯泰(Mavacamten)的其他重要注意事项

1. 漏服：应尽快补服，次日按原时间服用常规剂量。同一天内不得服用双倍剂量。

2. 与负性肌力药物合用：应避免与地尔硫䓬+β受体阻滞剂、维拉帕米+β受体阻滞剂、丙吡胺或雷诺嗪联用，因会增加心衰风险。如需合用，需密切监测LVEF。

3. 妊娠与避孕：治疗前须排除妊娠。有生育潜能的女性在治疗期间及末次给药后4个月内须采取有效避孕措施。请注意，玛伐凯泰可能降低某些激素类避孕药的效果，可能需要加用非激素避孕方式。

FDA，2025.04