玛伐凯泰(Mavacamten)的不良反应

玛伐凯泰(Mavacamten)会降低收缩期心肌收缩力，可能导致心力衰竭恶化或心室功能完全阻滞。

玛伐凯泰(Mavacamten)的不良反应

据报告，其可使左心室射血分数（LVEF）降低高达10%。在III期EXPLORER试验中，头晕（27%）和晕厥（6%）是最常见的不良反应。与玛伐凯泰(Mavacamten)治疗相关的潜在不良反应包括急性应激性心肌病、室性心动过速、心绞痛、头痛、呼吸困难、胸痛、疲劳、心悸、足部水肿及心房颤动。

玛伐凯泰(Mavacamten)的药物相互作用

同时使用弱效CYP2C19抑制剂或中效CYP3A4抑制剂会增加玛伐凯泰(Mavacamten)的血药浓度。对于已稳定使用此类抑制剂的患者，玛伐凯泰(Mavacamten)应以每日5mg的剂量起始。对于已使用玛伐凯泰(Mavacamten)的患者，在开始使用这些抑制剂时，应降低玛伐凯泰(Mavacamten)剂量（例如从15mg减至10mg）。对于正在接受2.5mg玛伐凯泰(Mavacamten)治疗的患者，应避免使用弱效CYP2C19及中效CYP3A4抑制剂，因为无法提供更低的剂量选择。

玛伐凯泰(Mavacamten)与具有负性肌力作用的药物联用可能加重心功能障碍。应避免与丙吡胺、雷诺嗪、维拉帕米、β-受体阻滞剂或地尔硫䓬联用，因其会增加左心室收缩功能障碍和心力衰竭的风险。在起始或调整负性肌力药物剂量期间，直至达到稳定剂量和临床反应之前，必须严格监测LVEF。

玛伐凯泰(Mavacamten)的禁忌症

由于玛伐凯泰(Mavacamten)通过CYP2C19和CYP3A4酶代谢，与强效CYP2C19或CYP3A4抑制剂（如维拉帕米、酮康唑）或强效CYP2C19或CYP3A4诱导剂（如利福平）联用，会增加收缩功能障碍、心力衰竭恶化或药物失效的风险。

玛伐凯泰(Mavacamten)的黑框警告

对于LVEF低于55%的患者，因其收缩功能可能恶化，不应起始玛伐凯泰(Mavacamten)治疗。同时，不建议正在使用丙吡胺或雷诺嗪的患者，或联合使用非二氢吡啶类钙通道阻滞剂与β-受体阻滞剂的患者使用该药，因为尚未研究其与这些药物的相互作用，且可能存在叠加的负性肌力效应。

基于动物研究中观察到的胎儿毒性，不建议孕妇使用玛伐凯泰(Mavacamten)。开始治疗前应确保采取有效的避孕措施。玛伐凯泰(Mavacamten)可能降低复方激素避孕药的效果，因此建议使用不受CYP450酶影响的非激素避孕方法。停药后应继续避孕至少4个月。